重點:
1. 血小板低下性紫斑症常以身上莫名的瘀青或出血點(很像一般疹子,但不癢 也不痛),抽血發現血小板低下,在診斷上要排除其它的疾病(如白血病)。
2. 在血小板低下時,一定要避免撞擊,以免造成出血。一般血小板太低可用免 疫球蛋白或類固醇治療,通常反應不錯。
3. 如反應不好,就需做其它檢查,是否有其它疾病的存在。
4. 如反應不好,沒有其它的疾病,就要用第二線用藥,目前最有效的是「血小 板生成刺激藥物」,但這類藥物相當貴,健保給付也有其規定。
5. 我們團隊對兒童血小板缺乏性紫斑症十分有經驗和研究,特別是頑固型的血 小板低下,我們使用新的藥物,預後都非常的好。
血小板缺乏性紫斑症是兒童最常見的血小板低下的原因,過去由於不知道發生 的原因,因此稱之為「自發性血小板低下紫斑」,而目前已經瞭解此病發生的 原因和免疫系統有關,因此重新正名為「免疫性血小板低下性紫斑」。
病因和症狀:
這一類病患中,在二至四歲的兒童最為常見,由於感染、施打疫苗或自體免疫 疾病所導致的免疫性血小板低下紫斑最為常見,在年紀較小的兒童,多在發病 前一到三週有病毒感染,最常見的表現是在原本健康的兒童身上,突然出現許 多細小的出血點、瘀青、紫斑,偶爾會有腸胃道出血的情形,而嚴重出血(腦 部自發性出血)的機率不高,約不到百分之一的機會。發生的原因多是因為之 前的感染引發了免疫反應而導致身體的免疫系統攻擊血小板,導致血小板下降 。而在青少年時期的病童,同樣會以不明原因的出血點或紫斑來表現,而發生 的原因則多由隱藏的自體免疫疾病所造成。
診斷:
正常的血小板數目約十五萬到四十五萬之間,發生免疫性血小板低下性紫斑時 ,血小板數目往往小於兩萬,但紅血球與白血球的數目則為正常。過去在進行 類固醇治療前需要做骨髓檢查來排除白血病。但是新的統計研究顯示,倘若只 有單純血小板低下,而無其他異常(例如貧血、白血球過高或過低、不明原因 腫塊、肝脾腫大)之情形,則並不需要。
治療:
在兒童時期的免疫性血小板低下紫斑症依照血小板低下與症狀的嚴重度,可以 給予觀察或治療。對於沒有症狀,且血小板大於兩萬的病童,可以給予觀察並 追蹤,大多數可以在六個月內自行緩解,然而應該避免危險的活動導致受傷。 而在血小板小於兩萬,或有症狀之病患,則可以給予免疫球蛋白或免疫調整藥 物(如類固醇)治療,大部分病患在治療的二到三天後即可讓血小板大於五萬 以上而使症狀消失,然而,規則的追蹤可以避免血小板過低導致的出血情形與 監測藥物治療的反應與副作用。
免疫球蛋白可以快速使血小板上升,但是在少數病人身上會有過敏之情形,引 發發燒、頭痛等作用,而健保在免疫球蛋白的給付上有嚴格的規定,需要符合 健保的適應症才能使用。
而另外一個常用的類固醇治療同樣也可以使血小板快速上升,短時間的使用類 固醇並不會造成明顯的副作用,通常只有胃口大增的情況,但停藥後就會恢復 ,病患必須遵守醫囑服用,避免突然中斷導致血小板突然下降。
當嚴重的血小板低下導致出血時,除了免疫球蛋白與類固醇外,可以給予緊急 脾臟切除或自費使用第七因子,然而緊急脾臟切除有其風險,而第七凝血因子 則非常昂貴。
預後和二線治療:
對於感染導致的血小板低下預後大多良好,只要避免碰撞(尤其是腦部),則 多半不會有嚴重的併發症發生,半數以上的病患會在一個月內恢復,而七到八 成的病患會在六個月內恢復,另外有二到三成的病患在發病後十二個月後,然 有可能會有血小板小於十萬之情形,稱之為慢性血小板低下性紫斑。
這一類的疾病則多出現於青少年(大於十歲以上之病童)且與自體免疫系統疾 病有相關,因此必須做排除紅斑性狼瘡等其他免疫疾病之檢查,而治療開始仍 以類固醇治療豁免疫球蛋白為主,可以搭配其他免疫調整藥物(例如 Danazol、Dapsone、Azathioprine…等)來維持血小板的數目,如對於頑固性 血小板低下的病患,成人會考慮脾臟切除,但小孩通常不做脾臟切除,而現在 有新的血小板生成刺激藥物(返利凝Eltrombopag或Romiplostim)可以提供選擇 ,然而同樣受到健保給付的規範,需要符合規範才能使用。
結語:
總而言之,面對免疫性血小板低下性紫斑的病童並不要太過於驚慌與憂慮,認 識與瞭解這一類疾病發生的原因與治療的方式,在日常生活避免碰撞與注意出 血點或瘀青的發生,加上規則的門診追蹤與治療,才能達到最佳的預後。