再生性不良性貧血|巫康熙醫師|血液病暨兒童癌症專業團隊

再生性不良性貧血

重點:

1. 再生性不良性貧血因骨髓無法正常造血,造成血球血低下而引起症狀。

2. 確準要做骨髓檢查和排除其它的疾病

3. 治療包括治標和治本,治標如輸血和治療感染,治本主要是藥物治療或骨髓 移植。

4. 目前藥物治療主要用環孢素加抗胸腺淋巴細胞球蛋白,再加上「返利凝」一 同治療,成功率約有9成左右。如反應不好,才做骨髓移植。

5. 我們團隊使用環孢素加抗胸腺淋巴細胞球蛋白加,三合一的治療,病患不但 反應都十分良好,且因我們使用降低副作用的藥物,治療也相當安全。

6. 我們團隊對骨髓移植相當有經驗,在再生性不良性貧血移植成功率,高達九 成以上。

病因:

再生不良性貧血是指骨髓製造血球的能力下降,原因有先天性的(如Fanconi氏貧 血),先天性的再生不良性貧血,有時要靠基因來確診; 而後天性的再生不良性 貧血比較常見,原因和通常和免疫力失調有關。不會遺傳,也不會傳染。

症狀:

再生不良性貧血的症狀是因血液中血數球目的低下所造成:

1. 白血球減少,導致身體對外在環境的感染源的抵抗力量減弱,因此容易發生 感染以至發燒的情形,嚴重感染有時會造成生命的危險。

2. 貧血(紅血球減少)所以病人看起來會顯的有些蒼白,但因是長期的慢性貧 血,所以除蒼白,常沒其它症狀,但長期的貧血會造成心臟的衰竭。

3. 而血小板的減少,可能會導致病患容易出血,如流鼻血、牙齦出血或皮膚出 現出血點或瘀斑,嚴重會有內出血的危險。

診斷:

1. 抽血排除其它的疾病:如葉酸或維他命B12的缺少。

2. 骨髓檢查,排除其它骨髓問題,且發現骨髓中造血細胞大量減少

一般家屬提到骨髓檢查都十分害怕,我們團隊做骨髓檢查30多年了,數千個骨 髓檢查,沒有發生過危險和後遺症,是一項簡單且安全的檢查,為了降低兒童 的恐懼和疼痛,我們團隊進行無痛性骨髓檢查,先打些鎮靜止痛的藥物後,再 由腸骨脊(腰椎兩側的骨盆骨)抽取少量骨髓即可。

治療:

再生不良性貧血的治療可分治標和治本,治標包括輸血和治療感染,治本通常 有以下兩種方式:

1. 治本通常使用環孢素(cyclosporine)加抗胸腺淋巴細胞球蛋白(ATG),目前 再加上「返利凝」一同治療,一般成功率約有8至9成左右。 我們團隊 使用短期的類固醇(類固醇短使用,不會有長期的副作用),用抗生素來降低 感染的危險,低抗胸腺淋巴細胞球蛋白過敏副作用。我們使用這種三合一藥 物的治療,病患不但反應都十分良好,治療也相當安全。

2. 若對藥物治療反應不好或有可考慮進行骨髓移植,我們團隊對骨髓移植相當 有經驗,在再生性不良性貧血移植成功率,高達九成以上。

日常注意事項:

1. 飲食以「乾淨煮熟」為原則,以避免感染,不要食用益生菌類的製品(如養 樂多、優酪乳…等)。

2. 避免至遊人眾多的公共場所,如電影院,購物商場,若要外出,請戴口罩, 以避免遭受感染。

3. 勿從事容易撞擊的活動,如打籃球或躲避球等激烈的活動,以免嚴重出血。

4. 每日至少一次,詳細檢查全身皮膚、口腔黏膜有無出血點、瘀青等現象,如 有請與照護您的醫護人員連絡。

5. 若發現體溫高於38度,或嚴重出血時,請儘快送醫,千萬別輕忽。