兒童慢性骨髓性白血病|巫康熙醫師|血液病暨兒童癌症專業團隊

兒童慢性骨髓性白血病

重點:

1. 兒童的慢性骨髓性白血病具有典型的費城染色體或BCR-ABL基因,目前治 療以口服標靶藥物(Tyrosine kinase inhibitors,TKIs)為主,一定要按時服用 標靶藥物以免白血病惡化。

2. 治療後監測殘存癌細胞(MRD)檢測非常重要,如反應不好,將改換別的標靶 藥物。

3. 按時服藥物和定期監測殘存癌細胞是治療兒童的慢性骨髓性白血病的最重要 的方式。慢性骨髓性白血病在兒童較少見,但我們團隊對慢性骨髓性白血病 相當有經驗,有九成以上的治癒率。

4. 如癌細胞中如有特別的基因變化或治療反應不好,需要做骨髓移植。我們團 隊骨髓移植經驗很高,成績不亞於世界先進國家。萬一沒有配對到合適的捐 者,可考慮做較高難度的半吻合移植,目前全台兒童半吻合移植,我們經驗 最多,成績也不亞於其它移植方法。

5. 骨髓移植對慢性骨髓性白血病效果很好,若骨髓移植後,若仍殘存癌細胞, 提早捐者淋巴細胞輸入,可提高治癒率。我們對這較新的治療方法,經驗豐 富。

兒童慢性骨髓性白血病:

1. 白血病是骨髓造血細胞長出的癌症,也稱血癌,最常見的兒童癌症,佔台灣 兒童癌症36%,台灣地區每年約2百例新病例。

2. 白血病的成因和分類可參考之前的白血病總論。

3. 兒童白血病中,急性白血病較常見,兒童慢性白血病主要可分兩型,兒童慢 性骨髓性白血病(Adult-type CML)和幼年型骨髓單核細胞性白血病(JMML)。

病因:

兒童白血病不會遺傳也不會傳染,病因目前全世界都在研究中,父母不必互相 責怪和自責,目前為止,兒童的慢性骨髓性白血病具有典型的費城染色體或 BCR-ABL基因,但仍無法證實兒童白血病的直接誘因。

症狀:

白血病的症狀如前面「白血病總論」,非常多樣,慢性白血病常沒有如下的症 狀或很輕微,而因其它疾病(如發燒、感冒或腸胃炎),抽血時意外發現。 症狀況主要是因血球低下或癌細胞侵犯器官所造成,典型症狀包括有:

1. 發燒:血癌細胞迅速成長,破壞迅速,會使得新陳代謝亢進,引起發燒。此 外,由於正常白血球無法形成,造成抵抗力差,易感染而發燒。

2. 貧血所造成的症狀:臉色蒼白是最常見的症狀,嚴重貧血會造成走路會喘。

3. 容易出血:因血小板低下或功能不正常,無法正常凝血,容易出現瘀青或出 血斑點等。

4. 器官腫大:父母會發現小孩肚子大大的,原因是因為血癌細胞侵犯到肝臟、 脾臟、淋巴腺、胸腺等,造成器官腫大。脾臟變得非常大,是慢性白血病的 特點。

以上有任何一個症狀都要懷疑白血病,抽血仔細檢查,愈多的症狀,白血病的 可能性愈高

診斷與治療前評估方式:

慢性骨髓性白血病的診斷與治療前評估方式如前面「白血病總論」相同:

1. 為了找出病人的病因,醫師會詢問病史(是否有上述白血病的症狀)和身體檢 查,是否有淋巴節腫大,肝臟腫大或脾臟腫大。脾臟變得非常大,是慢性白 血病的特點。

2. 接著做血液常規檢查(CBC/DC):抽周邊血是診斷白血病最關鍵的一個檢查! 兒童慢性骨髓性白血病抽周邊血液(一般抽血)時,通常會發現白血球會非常 的高。

有時因其它問題抽血,一旦發現白血球(中性球)、紅血球、或血小板,其中 有一項異常,一定要想到白血病。

3. 周邊血液抹片:周邊血液抹片對慢性白血病的診斷十分重要(一般由血液專 科醫師才能發現)

4. 骨髓檢查:白血病最重要以「骨髓檢查」來確診和前面提到的分類。除了確 診白血病,骨髓中癌細胞有幾個很重要的檢查,包括(1).除了典型的費城染 色體之外,是否有不正常的染色體;(2).除了典型BCR-ABL基因外,是否有 其它異常的基因,是否有抗藥性基因;(3).做為以後追蹤殘存癌細胞量的比 對,這對白血病的治療十分重要!

一般家屬提到骨髓檢查都十分害怕,我們團隊做骨髓檢查30多年了,數千個 骨髓檢查,沒有發生過危險和後遺症,是一項簡單且安全的檢查,為了降低 兒童的恐懼和疼痛,我們團隊進行無痛性骨髓檢查,先打些鎮靜止痛的藥物 後,再由腸骨脊(腰椎兩側的骨盆骨)抽取少量骨髓即可。

兒童的慢性骨髓性白血病:

兒童的慢性骨髓性白血病依惡性度可分3期,慢性型、加速期和急性期。

治療方式:

1. 口服標靶藥物(Tyrosine kinase inhibitors,TKIs)為主,一定要按時服用標靶藥 物以免白血病惡化。一般標靶藥物副作用不大,但每位病患反應不同,仍需 定期追蹤。

2. 定期監測殘存癌細胞(MRD)檢測,看治療的反應,是否需改變藥物。

3. 骨髓移植: 早期慢性骨髓性白血病一定要做骨髓移植,但自口服標靶藥物出 現後,就以標靶藥物為主。但如癌細胞中如有特別的基因變化或治療反應不 好,需要做骨髓移植。

我們團隊骨髓移植經驗很高,成績不亞於世界先進國家。萬一沒有配對到合適 的捐者,可考慮做較高難度的半吻合移植,目前全台兒童半吻合移植,我們經 驗最多,成績也不亞於其它移植方法。
骨髓移植對慢性骨髓性白血病效果很好,若骨髓移植後,若仍殘存癌細胞,提 早捐者淋巴細胞輸入,可提高治癒率。我們對這較新的治療方法,經驗豐富。

副作用與照護注意事項:

1. 慢性骨髓性白血病治療以口服標靶藥物(Tyrosine kinase inhibitors,TKIs)為主 ,這些藥物一般副作用不太,但也因人而異,需定期追蹤,有任何不舒服, 一定要醫師仔細檢查。

2. 和急性白血病不同,病患治療穩定後不會有血球低下、噁心嘔吐、或掉髮的 作用,飲食的注意事項,主要是要注意食物是否會引響口服標靶藥物的作用 。

3. 病情穩定後,病患可正常上學和工作,但一定要注意小孩是否有按時服用藥 物,以免病情惡化

結語:

按時服藥物和定期監測殘存癌細胞是治療兒童的慢性骨髓性白血病的最重要的 方式。慢性骨髓性白血病在兒童較少見,但我們團隊對慢性骨髓性白血病相當 有經驗,有九成以上的治癒率。
如癌細胞中如有特別的基因變化或治療反應不好,需要做骨髓移植。我們團隊 骨髓移植經驗很高,成績不亞於世界先進國家。
我們團隊提供全人、全程、全家、身心靈的照顧,讓他們有良好的生活品質來 戰勝癌症,兒童的慢性骨髓性白血病目前已可當一般慢性病治療,但一定按時 服藥和定期追蹤。