肝母細胞癌 (Hepatoblastoma)

重點：

1. 肝母細胞癌常因小孩肚子脹或肚子腫塊，被意外發現，AFP會上升很高。

2. 肝母細胞癌雖是肝臟長出來的惡性腫瘤，但很多方面和成人的肝癌完全不同 。

3. 病理分類和分期，十分重要，需和病理科、放射科核醫科…等仔細的討論， 我們團隊定期針對每個病患進行跨團隊討論。

4. 化學治療對肝母細胞癌非常有效，所以治療先以化學治療將腫瘤縮小，再開 刀切除，再用化學治療將殘留的癌細胞完全清除。

5. 我們團隊對肝母細胞癌很有經驗，約有九成以上的治癒率。

肝母細胞癌相關新聞連結：

1. 幫五月大嬰兒洗澡摸到腫塊 竟是肝母細胞癌 (2016)

前言：

兒童肝臟惡性腫瘤約佔台灣兒童癌症的2~3%，其中肝母細胞癌約佔了五分之四 。某些先天性異常已經證實會增加肝母細胞瘤發生的風險，例如：半側肥大 、Beckwith-Wiedemann 症候群、梅克爾憩室、先天性缺乏腎上腺、單一腎臟與 臍疝氣。

病理分型：

肝母細胞癌的病理分型，主要分為兩種：上皮型與上皮、間質細胞混和型。而 上皮型又分為胚胎亞型、胎兒型、Macrotrabecular 型與小細胞未分化型或分化 不良型。

肝母細胞癌和一般所謂的肝癌雖然都是肝臟長出的惡性腫瘤，但兩種有很多的 不同，比較如下：

臨床特徵：

臨床表現以觸摸到上腹腫瘤最為常見，或是以腹部脹大來表現。肝母細胞癌常見之症狀如下：

檢查和診斷：

基礎血液檢查，肝功能、腎功能、電解質、凝血功能、胎兒蛋白(AFP)、beta-HCG、CEA、腹部超音波、腹部電腦斷層、胸部X光或胸腔電腦斷層。
在超音波或電腦斷層檢查後，病患通常要接受切片以進行病理診斷，90% 的肝母細胞癌有胎兒蛋白上升之情形。治療後若胎兒蛋白沒有逐漸恢復正常，代表可能仍有殘存之腫瘤，因此持續的胎兒蛋白追蹤可以有效的監測疾病，十分重要。

治療方式：

1. 手術治療：

對於肝母細胞瘤最好的治療就是手術全部切除，對於符合下列情形的病患，可以考慮手術切除腫瘤：腫瘤侷限於右葉、腫瘤來自於右葉且沒有超過左葉的中間部份、或腫瘤侷限於左葉
對於同時侵犯左、右兩葉的腫瘤，手術切除並不可行，在這種情形下，會先進行化學治療。而除了PRETEXT第一期病患外，均需要接受手術前之化療。
肝臟腫瘤切除手術可能有潛在的手術風險（腫瘤越大，手術切除風險越高），對於巨大肝腫瘤手術切除的風險包括：術後低血容休克、低血糖、低白蛋白、肝臟製造的凝血因子嚴重缺乏，嚴重黃疸。 而肝臟在切除的1~3個月後，會開始再生而逐漸恢復原來的功能。

2. 化學治療：

肝母細胞瘤對化療治療十分敏感，所以化學治療在治療上有很重要的角色，效果相當的好。
• PRETEXT 第一期與第二期：對於完全切除之胎兒型(Fetal)腫瘤，並不需要進行化療。其它型態之腫瘤則應該接受化療來避免腫瘤轉移。
• PRETEXT第三期：先給予化療後，等腫瘤縮小給予切除。對於無法切除的病患則應該考慮安排肝臟移植手術。
• PRETEXT第四期：治療原則同第三期，加上手術切除肺部轉移部份。

化學治療的藥物以白金類藥物為主，以紅藥為輔。合併藥物治療可以減少單一藥物使用高劑量之毒性，也可以避免抗藥性的發生。白金類化學治療之副作用主要為聽力受損，約10~30% 的病患在治療後有聽力功能受到影響，因此在治療前與治療後均需要安排聽力追蹤檢查。紅藥則有心臟毒性，在治療劑量沒有累積超過下，發生急性心臟病變的機會很低，但是在治療前需安排心臟超音波與心電圖檢查，並在完成治療後，每年追蹤心臟功能。

化學治療過程中，骨髓抑制引起免疫功能下降是最主要的副作用，在治療過程中，應該要避免接觸感染者與注重環境衛生，避免感染，若有感染發燒之情形，則應該立即至醫院求診並接受抗生素治療。少部分引起貧血或血小板低下則需要輸血治療。

3. 放射治療：

放射治療並不是肝母細胞瘤的標準治療，然而放射治療可以有效的縮小腫瘤大小（對於無法切除的腫瘤），放射劑量從1200 到 2,000 cGy。然而，若術後進行放射線治療，則會影響肝臟再生的能力。

4. 肝臟移植：

肝臟移植對於無法切除的肝母細胞瘤而言，是唯一可以治癒的方式。

結語：

肝母細胞瘤通常被診斷時，腫瘤都相當的大，但父母不用過於擔心，因肝母細胞瘤對化療十分敏感和有效，所以我們會先使用化學治療讓腫瘤縮小，再開刀切除，術後再接受化學治療，以清除所有癌細胞，將疾病治癒。
我們的團隊在許多專科的合作和努力下，對肝母細胞瘤的治癒率高達九成以上，也因為肝母細胞瘤有著很高的治癒率，如果小孩被診斷為肝母細胞瘤，一定要配合專業醫療團隊進行治療，辛苦1年左右的療程，治癒後讓孩子健康的長大。

案例：

小文在1歲3個月的時候，媽媽覺得他的肚子變大了，胃口也變差了，媽媽很擔心，於是帶他去給附近小兒科診所看，醫師仔細的摸小文的肚子，發現小文的右邊肝臟已經腫大到肋骨下緣3公分，所以王醫師就告訴小文的媽媽必須到大醫院做檢查，看看為何肝臟腫大。
小文的媽媽隔天就去拜託小兒血液腫瘤科的專科醫師，安排了抽血及腹部電腦斷層檢查，結果發現小文的右邊肝臟有一個5X5公分的腫瘤，並且抽血顯示胎兒蛋白異常的高，醫師判斷是肝母細胞瘤。因為腫瘤的大小及位置都算尚可，所以可以先以手術切除腫瘤。
由於化學治療大大提昇了肝母細胞的治癒率，所以小文也接受了幾個月的化學治療。
之後小文就接受門診的追蹤，主要是抽血驗胎兒蛋白的指數是否正常。小文現在已經是小學一年級的新鮮人，正開始他的啟蒙教育呢！