蘭格罕細胞組織球增生症 (Langerhans cell histiocytosis)

重點：

1. 蘭格罕細胞組織增生症，可發生在大人和小孩，是介於良性和惡性間的腫瘤 ，很容易復發和轉移，所以常需要全身藥物的治療。

2. 治療方法要依病患的情況來決定，小孩和成人治療的方法很不一樣，醫師要 有很多的考量。治療蘭格罕細胞組織增生症雖不是很常見的病，但我們團隊 不論兒童和成人都很有經驗，成功拯救不少這類病患。

3. 蘭格罕細胞組織增生症很容易復發，這時可考慮使用第二線藥物(如 clofarabine)，我們團隊使用第二線藥物應是全台最有經驗，復發的兒童， 已全都治癒。

蘭格罕細胞組織球增生症相關新聞連結：

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組織球增生症：

組織球增生症是指一群血液中的單核白血球(Monocyte)移行入特定的組織變成 組織球(Histiocyte)後增生所造的疾病。組織球增生症包括很多的疾病，常見的 有蘭格罕細胞組織球增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)和血液吞噬症候 群(Hemophagocytic syndrome, HS)兩種。

臨床表現：

蘭格罕細胞組織球增生症(LCH)在病理分類上雖不是惡性的疾病，但臨床表現 卻有惡性疾病的特性，從單一組織的侵犯到多個器官或組織的侵犯，如果沒有 受到積極良好的治療，有時候會有病發症的產生，甚至危及性命。此疾病的臨 床表現有：

(1) .骨骼的侵犯：可侵犯全身各部位的骨骼，病變處可摸到凸起的腫塊或造成 骨骼疼痛。

(二).皮膚病變：皮膚病變常被當成一般的皮膚病治療，因此，如果治療反應不 好的皮膚病變就要小心是否為蘭格罕細胞組織球增生症。

(三).中樞神經的侵犯：中樞神經的侵犯的部位好發下視丘和腦下垂體造成內分 泌的異常，如引起：尿崩症。而其他神經學症狀則依所侵犯的腦部位置會 有不同表現，如引起：頭痛、抽搐…等現象。而位於頭部的顱骨也是此病 之好發部位。

(四).其他部位：雖然骨髓、肺臟、肝臟、淋巴結、耳鼻喉部、眼睛及內分泌等 器官全部侵犯的機會雖不高，但仍屬於高度容易被侵犯的風險，所以一旦發病 時，這些器官也都要注意並且仔細檢查，注意是否有被侵犯影響功能。

檢查與診斷：

因蘭格罕細胞組織球增生症(LCH)的侵犯可能是局部也可能侵犯全身，因此在 發病時，除了局部的檢查外，也應安排全身的評估與檢查。

(一).局部的影像學檢查，包括：X光、超音波、電腦斷層掃描(CT)、核磁共振檢 查(MRI)、視情況而定。

(二).病理切片檢查：這是確定診斷最重要的部分，切片後做詳細的細胞學分析 與特殊染色，由病理科醫師判斷正確之病理診斷，以排除其他疾病。

(三).全身性評估與檢查：蘭格罕細胞組織球增生症可能會侵犯到全身的器官， 所以發病時我們要做詳細的全身檢查，包括：血液常規檢查（檢測是否有 骨髓的侵犯）、肝腎功能的檢查、胸部X光檢查（檢測有無胸部的侵犯 ）、腹部超音波檢查（評估否有腹部臟器的侵犯）以及骨骼或正子掃描來 檢測有無特定骨骼或其他組織器官之侵犯。

治療：

在病理確診和全身評估後，治療主要分為兩大方向，包括外科切除、藥物治療 、和放射治療。兒童的治療藥物包括：類固醇、Vinblastine、Vincristine(安可平 )、Methotrexate(黃藥)與6-MP等，此疾病兒童，一般藥物的治療反應相當好，因 此治療上使用的藥物不會太強或太複雜。成人以阿糖胞苷(Cytarabine, Ara-C)為主 ，局部可考慮放射治療。復發可用Clofarabine(效果較好，但血球會低很久)或 Cladribine。

預後：

蘭格罕細胞組織球增生症(LCH)的治癒率高達九成以上，大多數之病童都可治 癒，治癒後就像一般孩子一樣健康成長，我們團隊到目前為止只有少見病童復 發，但在使用二線藥物後也都完全治癒，沒有一位孩子有發生復發的情形。因 此，萬一孩子得到此疾病，千萬不要過度緊張或感到絕望，如能好好配合醫療 團隊的治療，是有很好的治癒率的。